Skip to main content
afweer-header
Een uitgebreid Verdedigingssysteem
afweer-header
Een uitgebreid Verdedigingssysteem

Ernstige gecombineerde immuun deficiëntie (SCID)

‘Boy in the bubble’ syndroom

Patiëntjes met SCID (Severe Combined Immuno Deficiency of ernstige gecombineerde immuun deficiëntie) hebben een aangeboren genetische afwijking die er voor zorgt dat de lymfocyten niet goed functioneren. Deze kinderen zijn extreem gevoelig voor terugkomende infectieziekten en kunnen zelfs overlijden aan infecties die voor gezonde mensen ongevaarlijk zijn. De ernst van de ziekte verschilt per persoon, maar meestal begint de aandoening al een paar maanden na de geboorte. Zonder behandeling overlijden kinderen met deze ziekte vaak in hun eerste levensjaar. SCID is gelukkig een zeer zeldzame ziekte, die slechts bij 1:100.000 mensen voorkomt.

Er is meestal geen goede behandeling mogelijk, maar door patiëntjes in een steriele omgeving te laten leven, kan besmetting worden voorkomen. Daarom wordt deze ziekte soms ook wel ‘Boy in the bubble’ syndroom genoemd. Er wordt gezocht naar manieren om de lymfocytenfunctie te herstellen bij deze patiënten.

Dat kan soms met beenmergtransplantatie waardoor er een nieuw afweersysteem kan groeien uit het gezonde beenmerg van een donor. Ook wordt onderzocht of de fout in de lymfocyten kan worden hersteld met gentherapie.

 


Dutch Society for Immunology (NVVI)
Meibergdreef 15 - Location AMC - L3-109


1105 AZ Amsterdam - The Netherlands
E-mail: Dit e-mailadres wordt beveiligd tegen spambots. JavaScript dient ingeschakeld te zijn om het te bekijken.